A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) foi descrita em 1869
pelo médico francês Jean-Martin Charcot, e atualmente é considerada uma das
principais doenças neurodegenerativas, ao lado das doenças de Parkinson e de
Alzheimer.
A ELA afeta tanto os neurônios motores inferiores quanto
superiores. No caso dos neurônios motores inferiores, seu acometimento ocorre
na medula espinhal. O acometimento dos neurônios motores superiores ocorre em
todos os andares do SNC: medula, tronco cerebral e córtex motor. Esta
degeneração resulta em uma variedade de sinais e sintomas (Tabela abaixo).
ESTÁGIOS DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
É importantíssimo que fisioterapeutas que atendem pacientes
com doenças neuro-degenerativas conheçam a história natural da patologia. Mesmo
que se trate de uma doença incurável, prever as complicações e ser capaz de
elaborar um plano de tratamento levando em consideração a evolução da doença
traz um grande impacto na qualidade de vida dos pacientes.
Sinaki e Mulder, em 1978, foram os primeiros autores a
descrever o curso natural da ELA como composto de 6 etapas. Estes estágios são
baseados na perda progressiva da função muscular do tronco e extremidades e são
apresentados a seguir:
ESTÁGIO I
Características:
Independência funcional preservada, fraqueza muscular com
mudanças na resistência. Apoio psicológico e continuidade das atividades
físicas normais é recomendada.
Comentários:
Nas primeiras fases da doença o paciente é independente em
termos de mobilidade e Atividades de Vida Diária (AVDs). Um grupo específico de
músculos apresenta-se discretamente fraco, o que pode se manifestar como uma
limitações no desempenho das atividades ou na resistência, ou em ambos.
A terapia consiste na orientação de paciente e cuidador, com
relação a conservação de energia, a modificação da casa e local de trabalho e
apoio psicológico. O paciente é aconselhado a continuar as atividades físicas
normais. Nesta fase podem ser prescritos exercícios ativos de amplitude de
movimento e alongamento, exercícios de fortalecimento dos músculos não afetados
com carga baixa a moderada e atividades aeróbicas (por exemplo, natação,
caminhada, ciclismo) em níveis submáximos.
ESTÁGIO II
Características:
Envolvimento da musculatura distal, sendo indicado em alguns
casos o uso de órteses. São mantidas as mesmas condutas do estágio I, porém
acrescentando o condicionamento cardiopulmonar e neuromuscular e treinamento
físico-funcional.
Comentários:
O paciente tem fraqueza moderada em alguns grupos musculares.
O principal objetivo da intervenção é avaliar a necessidade de equipamentos e
dispositivos para auxiliar os músculos fracos. O paciente deve ser encorajado a
manter os exercícios de alongamento, de amplitude de movimento, fortalecimento
dos músculos não afetados e atividades aeróbicas. Além disso, o paciente e os
cuidadores são orientados na realização de exercícios assistidos de amplitude
de movimento para evitar contraturas.
Ao projetar um programa de exercícios de fortalecimento para
um paciente nos estágios I e II, o terapeuta deve buscar o equilíbrio nas
atividades, tomando cuidado para não causar fadiga por uso excessivo e nem
deixar que a atrofia por desuso se instale. Em outras palavras: não é 8 e nem
80! Evidências, em pacientes com outras doenças neuromusculares, indicam que
exercícios de resistência com muitas repetições ou com carga excessiva podem
causar perda permanente da força em um músculo afetado. Por outro lado, a
redução acentuada no nível de atividade secundária a ELA, pode levar ao descondicionamento
cardiovascular e fraqueza por desuso (como eu disse: nem 8 e nem 80).
Apesar de ganhos funcionais como resultado de exercício
ainda não terem sido formalmente determinados, alguns resultados sugerem que
programas de exercícios pode ser fisiologicamente e psicologicamente benéfico
para pacientes com ELA. Por isso, existem autores que defendem a inclusão de
exercícios de fortalecimento e resistência muscular, quando tolerados,
particularmente nos primeiros estágios da doença. Os doentes são aconselhados a
não realizar nenhuma atividade até o ponto de fadiga extrema (ou seja,
incapacidade de realizar atividades diárias após o exercício devido à exaustão,
dor, fasciculações ou cãibras musculares)
ESTÁGIO III
Características:
Limitações funcionais moderadas e maior suscetibilidade à
fadiga. Os pacientes necessitam de cadeiras de rodas e podem usar órteses para
os braços.
Comentários:
O paciente ainda é capaz de deambular, no entanto fraqueza
em determinados grupos musculares pode resultar em queda do pé (fraqueza dos
tibiais) ou uma mão marcadamente fraca. O paciente pode não ser capaz de
levantar-se de uma cadeira sem ajuda. No geral, o paciente pode apresentar
limitação funcional leve a moderada Nesta fase, como em todas as outras fases,
o objetivo é manter o paciente fisicamente independente. Órteses podem ser
necessárias para diminuir o gasto de energia e melhorar a segurança e mobilidade
do paciente. Os pacientes podem começar a relatar peso e fadiga ao manter a
cabeça erguida por longos períodos. Neste caso, os pacientes podem se
beneficiar de um colar cervical macio. Para evitar a exaustão, uma cadeira de
rodas pode ser necessária quando viajar longas distâncias.
ESTÁGIO IV
Características:
Este é o início de uma fase mais grave, com alterações nos
membros inferiores. Continuação dos exercícios do estágio 2, com o acréscimo de
exercícios que visam prevenir a contratura muscular e orientação sobre o
posicionamento quando deitado.
Comentários:
O paciente neste estágio tem fraqueza grave das pernas e
envolvimento dos braços. Assim, o paciente utiliza uma cadeira de rodas e pode
ser capaz de realizar as AVDs. Mantém-se a orientação de exercícios passivos e
assistidos para evitar contraturas. Exercícios de fortalecimento e ativo-livres
de todos os músculos não-envolvido devem ser continuados. Dado que a mobilidade
geral diminui, a necessidade de instrução para inspecionar a pele para áreas de
pressão aumenta, sendo recomendado cuidados especiais para se evitar o
desenvolvimento de úlceras de pressão.
ESTÁGIO V
Características:
dependência funcional demandando exercícios de alongamento e
terapia manual para reduzir as dores musculares e articulares, espasticidade e
fasciculação muscular. A estimulação elétrica e hidroterapia auxiliam com a
instabilidade, assim como o uso de órteses.
Comentários:
Esta fase é caracterizada por fraqueza progressiva e
deterioração da mobilidade e resistência. Os músculos do braço podem apresentar
fraqueza moderada ou grave. O paciente torna-se incapaz de se mover-se na cama;
Assim, a troca de decúbito freqüente e os cuidados com a pele tornam-se
fundamentais. A dor pode se tornar um grande problema, podendo ser causada pela
hipomobilidade, contraturas, espasticidade, ou mesmo instabilidade articular.
Os pacientes podem ser incapazes de manter a cabeça erguida por períodos
prolongados. Assim, um colar semi-rígido é apropriado nesta fase da doença.
ESTÁGIO VI
Características:
Este é o estado máximo de dependência. Os pacientes são por
vezes imóveis, com envolvimento do sistema respiratório. A Fisioterapia
cardiopulmonar é de grande importância nesta fase, assim como as alterações na
postura e um programa de atendimento domiciliar. As técnicas fisioterapêuticas
de Estágios 1 e 2 deve ser continuadas
Comentários:
O paciente agora necessita de assistência máxima com as
AVDs. Tornam-se cruciais os cuidados com úlceras de pressão e a prevenção da
estase venosa nas pernas. A gestão da dor continua a ser importante. A
incapacidade de sustentar a cabeça devido a fraqueza dos músculos extensores do
pescoço podem se tornar um grande problema. Desconforto respiratório
progressivo desenvolve-se nesta fase, sendo necessária a fisioterapia
respiratória e o uso de aspiradores para eliminação de secreções pulmonares. As
metas neste estágio são semelhantes aos de cuidados paliativos: para atender às
necessidades do paciente e seus cuidadores. Exercícios de respiração profunda, técnicas
de tosse assistida e técnicas de desobstrução das vias aéreas são recomendadas
para tratar problemas respiratórios agudos ou crônicos.
Esta divisão em estágios pode ajudar os fisioterapeutas a
identificar a fase clínica da doença, bem como facilitar a indicação correta de
exercícios e orientação, a fim de retardar a complicações como a contratura
muscular, dor e problemas respiratórios.
Piemonte e Ramirez
também sugeriram três etapas classificação para a dependência funcional
(independente semi-independente e independente), juntamente com a especificação
conduta fisioterapêutico para cada fase. Estes autores também recomendaram
exercícios diários ministrados aos pacientes e cuidadores no ambulatório. As
três fases foram descritos como se segue:
Fase Independente:
Capacidade motora está preservada, com paciente sendo capaz
de deambular e realizar atividades diárias normais. Há uma ligeira redução da
força muscular e da suscetibilidade à fadiga. Os principais objetivos são
manter o funcionamento motor estável por tanto tempo quanto possível, para
evitar retrações musculares e deformidades articulares, reeducação postural e
orientações sobre o uso de órteses.
Fase semi-independente:
Os indivíduos apresentam dificuldade na realização de
atividades diárias e o uso de cadeiras de rodas é necessário. Este é o início
do envolvimento do sistema respiratório, com dispnéia durante o esforço
moderado. Alongamento, fortalecimento muscular, exercícios de postura do tronco
e exercícios respiratórios são recomendados. Estes procedimentos aumentam a
flexibilidade, reduzem cãibras, fortalecer a musculatura e melhoram a postura.
Fase Dependente:
Os pacientes necessitam de cuidadores para auxiliá-los na
realização de atividades do dia-a-dia devido à evolução dos sintomas.
Preservação da mobilidade articular com ênfase na região pélvica e escapular, a
preservação ou melhoria no controle sobre o tronco e pescoço, treinamento
respiratório e alterações posturais são recomendados.
Fonte: Blog Guia do Fisioterapeuta
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